關(guān)于干咳不發(fā)燒 31歲小伙被診斷為罕見肺炎,這個很多人還不知道，今天瀾瀾給大家說一說，現(xiàn)在讓我們一起來看看哈~！

央廣網(wǎng)上海4月28日消息（記者林馥榆）一周前，31歲的小張突然憋氣、透不過氣來。在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院急診搶救室，幾個關(guān)鍵性指標(biāo)讓醫(yī)生也為他捏把汗：吸氧條件下指脈氧飽和也僅84%，心率147次/分，呼吸窘迫。胸部CT發(fā)現(xiàn)他的兩肺呈“肺水腫”表現(xiàn)。

經(jīng)過仔細(xì)詢問病史，憑借20多年急重癥的救治敏感性，新華醫(yī)院急診科副主任、急診重癥監(jiān)護(hù)室EICU主任醫(yī)師葛勤敏腦海里立即閃現(xiàn)出一種罕見肺炎——耶氏肺孢子菌肺炎。

急診醫(yī)生團隊看望患者（央廣網(wǎng)發(fā) 受訪者供圖）

罕見肺部真菌感染來勢洶洶

小張一個月前來上海求職。此前一直干咳，由于沒有發(fā)燒，他就沒當(dāng)回事，也沒有服藥，更沒有到醫(yī)院就診。沒想到，突然之間病情變化，他被送入了急診搶救室。

“你很可能是肺部真菌感染。”新華醫(yī)院急診立即開通綠色通道，將小張收入EICU急診重癥監(jiān)護(hù)室，并進(jìn)行輔助呼吸支持。

小張入院后的真菌葡聚糖高達(dá)397.8pg/mL，乳酸脫氫酶也遠(yuǎn)高于正常值，影像學(xué)、血生化都指向耶氏肺孢子菌肺炎，而且是重癥。

搶救當(dāng)天，專家們憑臨床經(jīng)驗，使用治療劑量的復(fù)方磺胺甲噁唑。入院第4天，醫(yī)生通過纖支鏡留取的肺泡灌洗液中找到了耶氏肺孢子菌，序列數(shù)高達(dá)21403個，終于驗證了臨床診斷。

由于第一時間使用復(fù)方磺胺甲噁唑治療，患者呼吸衰竭癥狀、炎癥反應(yīng)已經(jīng)逐步得到改善，一周后小張脫離了高流量輔助呼吸、換用了普通鼻導(dǎo)管吸氧。

非HIV感染的免疫缺陷患者發(fā)病逐漸增加

耶氏肺孢子菌最早發(fā)現(xiàn)于1909年，到1912年人類發(fā)現(xiàn)這是一種新的類似原蟲的病原體，殺蟲劑對其有效，因此命名為卡氏肺孢子蟲，可引起人類卡氏肺孢子蟲肺炎。

到1988年，人類發(fā)現(xiàn)其基因編碼序列與酵母菌高度同源，故將其歸屬為真菌，即卡氏肺孢子菌。1999年，科學(xué)家們又用耶氏肺孢子菌代替卡氏肺孢子菌，以紀(jì)念首次發(fā)現(xiàn)人肺孢子菌肺炎的捷克寄生蟲病學(xué)家耶諾維奇。

那么，這種菌到底是怎么來的，又為何在這位年輕人體內(nèi)出現(xiàn)呢？近年來非 HIV 感染的免疫缺陷患者中發(fā)病率確實在逐漸增加。

“這已經(jīng)不是我們急診科碰到的第例了。”葛勤敏透露，耶氏肺孢子菌是一種條件致病菌，這種真菌會附著在肺部的I型肺泡細(xì)胞上，并最終形成含有孢子的囊腫。人體要想清除這種感染并防止肺泡受損，就必須擁有強健的先天和適應(yīng)性免疫系統(tǒng)。因此，當(dāng)免疫功能低下或缺陷時，肺孢子菌會大量繁殖，最終發(fā)生顯性感染。

耶氏肺孢子菌來勢洶洶，它并不是艾滋病獨有的感染，在發(fā)病初期不易被診斷，但病情惡化快，若未及時診治，非HIV感染者的死亡率高達(dá)90-100%。

接受治療的耶氏肺孢子菌肺炎患者中非HIV感染者的結(jié)局通常比HIV感染者更差，耶氏肺孢子菌肺炎所致死亡率為35-50%，重癥的死亡率更高。

哪些人群是高危人群呢？耶氏肺孢子菌的風(fēng)險取決于細(xì)胞介導(dǎo)免疫缺陷程度。造血干細(xì)胞移植或?qū)嶓w器官移植受者、癌癥患者特別是血液系統(tǒng)惡性腫瘤都是高危人群。

高風(fēng)險人群預(yù)防很重要

近年來，越來越多藥物與感染風(fēng)險增加相關(guān)，如糖皮質(zhì)激素、化療藥物和其他免疫抑制劑，具體來說，即接受≥20mg/d潑尼松等效劑量的糖皮質(zhì)激素治療1個月或以上，且存在其他免疫功能受損原因的患者；異基因造血干細(xì)胞移植或?qū)嶓w器官移植受者、急性淋巴細(xì)胞白血病，接受某些免疫抑制藥物如利妥昔單抗、阿侖單抗、替莫唑胺聯(lián)合放療、艾代拉里斯等。

小張則是在2023年4月就被確診為微小病變型腎小球腎炎，因蛋白尿控制不佳、病情反復(fù)，除了一直口服激素（潑尼松）治療，今年2月中旬開始在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院每周加用利妥昔單抗治療了4周。

出院前，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生醫(yī)囑小張口服復(fù)方磺胺甲噁唑，小張自己上網(wǎng)查了一下，發(fā)現(xiàn)這個藥物是治療卡氏肺孢子菌肺炎的，而自己住院期間的胸部CT完全正常，所以并沒有遵醫(yī)囑口服預(yù)防劑量。

葛勤敏表示，磺胺類藥物是很多人耳熟能詳?shù)目咕幬?，但隨著越來越多的抗菌藥物被人們發(fā)現(xiàn)或合成，復(fù)方磺胺甲噁唑逐漸退居二線，但在耶氏肺孢子菌肺炎的預(yù)防和治療中，復(fù)方磺胺甲噁唑是一線藥物，切莫小覷。

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