布魯塞爾自由大學(xué)(VUB)結(jié)構(gòu)生物學(xué)布魯塞爾小組的研究人員發(fā)現(xiàn)了一種可能導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的重要機(jī)制，ALS 是一種導(dǎo)致肌肉無力和癱瘓的疾病。

細(xì)胞是人體的組成部分，其中包含細(xì)胞器——發(fā)揮關(guān)鍵功能的小結(jié)構(gòu)。直到最近，人們還認(rèn)為細(xì)胞器總是被一層保護(hù)膜包圍。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明，無膜細(xì)胞器也存在。

這些結(jié)構(gòu)也稱為“液滴”，當(dāng)細(xì)胞中的某些分子通過相分離與其他分子分離時(shí)形成，類似于油和水的分離。無膜細(xì)胞器在基因調(diào)控和細(xì)胞應(yīng)激反應(yīng)等過程中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用。

這些無膜細(xì)胞器的一個(gè)顯著例子是應(yīng)激顆粒——在壓力下(例如在病毒感染期間)細(xì)胞中形成的臨時(shí)結(jié)構(gòu)。這些顆粒保護(hù)必需分子，直到壓力消退。蛋白質(zhì) G3BP1 在這一過程中起著關(guān)鍵作用。布魯塞爾結(jié)構(gòu)生物學(xué)研究小組的 Margot Van Nerom 在她的博士研究中進(jìn)行了一項(xiàng)研究，研究 ALS 與 G3BP1 功能之間的聯(lián)系。

該研究發(fā)表在美國科學(xué)院院刊上。

“在一種稱為 C9-ALS 的特定形式的 ALS 中，C9orf72 基因突變會(huì)導(dǎo)致產(chǎn)生有毒的二肽重復(fù)序列。這些二肽與 G3BP1 緊密結(jié)合，破壞其正常功能和應(yīng)激顆粒形成。在 ALS 患者中，這些液體應(yīng)激顆粒無法正確分解，導(dǎo)致有害聚集體損害正常細(xì)胞功能，”Van Nerom 解釋道。

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