Cedars-Sinai的一項(xiàng)新研究表明，一些被診斷患有行為變異額顳癡呆(bvFTD)的患者 - 一種無(wú)法治愈的疾病，剝奪了患者控制行為和應(yīng)對(duì)日常生活的能力 - 可能反而患有腦脊液泄漏，這通常是可以治療的。

研究人員表示，這些發(fā)現(xiàn)發(fā)表在同行評(píng)審的《阿爾茨海默氏癥與癡呆癥：轉(zhuǎn)化研究和臨床干預(yù)》雜志上，可能為治愈指明了道路。

“這些患者中的許多經(jīng)歷了如此嚴(yán)重的認(rèn)知，行為和性格變化，以至于他們被逮捕或安置在療養(yǎng)院，”腦脊液泄漏和微血管神經(jīng)外科項(xiàng)目主任，Cedars-Sinai神經(jīng)外科教授Wouter Schievink醫(yī)學(xué)博士說(shuō)。“如果他們有未知原因的行為變異額顳癡呆，那么就沒(méi)有治療方法。但我們的研究表明，如果我們能找到漏液的來(lái)源，腦脊液漏患者就可以治愈。

腦脊液(CSF)在大腦和脊髓內(nèi)和周?chē)h(huán)，以幫助緩沖它們免受傷害。當(dāng)這種液體泄漏到體內(nèi)時(shí)，大腦會(huì)下垂，引起癡呆癥狀。Schievink說(shuō)，許多腦下垂的患者 - 可以通過(guò)MRI檢測(cè)到 - 未被診斷出來(lái)，他建議臨床醫(yī)生重新審視有明顯癥狀的患者。

“知識(shí)淵博的放射科醫(yī)生，神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)該再次檢查患者的MRI，以確保沒(méi)有大腦下垂的證據(jù)，”Schievink說(shuō)。

臨床醫(yī)生還可以詢問(wèn)患者躺下時(shí)改善的嚴(yán)重頭痛病史，即使在充足的夜間睡眠后仍明顯嗜睡，以及患者是否曾經(jīng)被診斷出患有小腦扁桃體下疝畸形，這是一種腦組織延伸到椎管的疾病。Schievink說(shuō)，大腦下垂經(jīng)常被誤認(rèn)為是Chiari畸形。

即使檢測(cè)到腦下垂，也很難找到腦脊液漏的來(lái)源。當(dāng)液體通過(guò)周?chē)ぶ械臏I液或囊腫泄漏時(shí)，借助造影劑在 CT 脊髓造影成像中可見(jiàn)。

Schievink和他的團(tuán)隊(duì)最近發(fā)現(xiàn)了腦脊液漏的另一個(gè)原因：腦脊液靜脈瘺。在這些情況下，液體泄漏到靜脈中，使得在常規(guī) CT 脊髓造影中難以看到。為了檢測(cè)這些泄漏，技術(shù)人員必須使用專門(mén)的CT掃描，并觀察造影劑在流經(jīng)腦脊液時(shí)的運(yùn)動(dòng)。

在這項(xiàng)研究中，研究人員對(duì)21名腦下垂和bvFTD癥狀的患者使用了這種成像技術(shù)，他們?cè)谄渲?名患者中發(fā)現(xiàn)了CSF靜脈瘺。所有九名患者都進(jìn)行了手術(shù)閉合瘺管，他們的腦下垂和伴隨癥狀完全逆轉(zhuǎn)。

“這是一個(gè)快速發(fā)展的研究領(lǐng)域，成像技術(shù)的進(jìn)步大大提高了我們檢測(cè)腦脊液漏源的能力，特別是腦脊液靜脈瘺，”神經(jīng)外科系主任Keith L. Black博士說(shuō)。“這種專門(mén)的成像并不廣泛可用，這項(xiàng)研究表明需要進(jìn)一步研究以提高患者的檢測(cè)和治愈率。

其余12名研究參與者的泄漏無(wú)法確定，他們接受了旨在緩解腦下垂的非靶向治療，例如用于向患者注入腦脊液的植入式系統(tǒng)。然而，這些患者中只有三名癥狀有所緩解。

“需要做出巨大努力來(lái)提高這些患者腦脊液泄漏的檢出率，”Schievink說(shuō)。“我們已經(jīng)為無(wú)法檢測(cè)到泄漏的患者開(kāi)發(fā)了非靶向治療，但正如我們的研究表明，這些治療遠(yuǎn)不如有針對(duì)性的手術(shù)矯正泄漏有效。

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